ارجو من المشرفين تثبيت الموضوع نظرًا لأن حالة الطفلة تستدعي العلاج في أسرع وقت ممكن وان ينشروا الموضوع
لأصحاب القلوب الرحيمة
طفلة عمرها 6 أشهر مصابة بمرض HLH وتحتاج إلى عملية زرع نخاع بالخارج بأسرع وقت ممكن وأهلها بحاجة لمساعدتكم لإنقاذ طفلتهم الوحيدة
للاستفسار والد الطفلة/ أحمد سليمان المحرزي 0096892664545
رقم الحساب: 0142248190084016 بنك مسقط
الاسم: ريم بنت أحمد بن سليمان المحرزي
تاريخ الميلاد: 09/04/2008
الجنس: أنثى
رقم المستشفى: 01055481
المرض:إعتلال الخلايا الصدرية العائلي مع تأثر الجهاز العصبي المناعي
Familial Hemophagocytic Lymphohistiocytosis (FHLH)
تاريخ المرض:
تم ترقيد الطفلة ريم وعمرها 3 اشهر في تاريخ 30/6/2008م بسبب الحمى وإنتفاخ في البطن وتضخم في العقد اللمفاوية الإبطية.
تعاني الطفلة من حمى متقطعة وتضخم في الكبد حوالي9سم وتضخم في الطحال 11سم وتضخم في العقد اللمفاوية الابطية.وبعد إجراء الفحوصات السريرية والتحليلات الطبية تم تشخيص الحالة على أنها مرض إعتلال الخلايا الصدرية العائلي Familial Hemophagocytic Lymphohistiocytosis (FHLH)
مع إنتشار المرض في الجهاز العصبي المركزي.
العلاج:
بدأت الطفلة في خطة العلاج حسب بروتوكول) HLH2004) . خلال الفترة الاولى من العلاج إستجابت الطفلة بشكل جيد إلا أنها تعرضت لنوبات تشنج عصبية.وبعد إكمال 9 أسابيع من العلاج كان هناك تحسن في نخاع العظم وسائل النخاع الشوكي.
في الاسبوع الثاني عشر من العلاج تعرضت الطفلة لتشنجات عصبية طويلة مع ظهور غدد ليمفاوية إبطية جديدة وبدأ التضخم في الطحال مجددا.ولم تظهر أشعة الرنين المغناطيسي أي تحسن مقارنة بالمرة السابقة التي أجريت فيها الاشعة.وبقي نخاع العظم وسائل النخاع الشوكي طبيعيين.
وبأخذ كل هذه الاعراض(التي ضهرت مجددا في الاسبوع الثاني عشر) في الاعتبار وبعد التشاور مع البروفيسور/هنتر من السويد وهو الطبيب المسؤول عالميا عن مرض (HLH) قررنا أن نبدأ علاج الطفلة من جديد على أنها حالة إعادة إنتشار للمرض. وبدأنا بالعلاج مجددا من الاسبوع الثاني للمرحلة الاولى من العلاج حسب بروتوكول (HLH 2004).
يعد مرض إعتلال الخلايا الصدرية سيئ العاقبة و خطير جدا ويؤدي بحياة المصاب إذا لم يتم علاجه مبكرا وبشكل عاجل عن طريق إستبدال النخاع المصاب،حيث أن أحتمالية البقاء على قيد الحياة مع مرض (HLH) إحتمال ضعيف للغاية إذا لم يتم زاعة النخاع العظم.ولسوء الحظ فإن الطفلة ريم هي وحيدة أبويها ولا يوجد أحد في العائلة يتناسب نخاعة مع نخاع الطفلة.ولكن إستطعنا العثور على نخاع مشابه لنخاع الطفلة عن طريق البرنامج الوطني لنخاع العظم. وعلى الرغم من وجود وحدة لزراعة النخاع بمستشفى جامعة السلطان قابوس إلا أنه لا نستطيع إجراء هذه العملية للطفلة لعدم توفر التجهيزات.
الفحوصات الطبية:
خلايا الدم البيضاء 0.1*10
الخلايا المناعية 0.4
الهيموجلوبين 9.3 مل
الصفائح الدموية 24*10
خلايا الدم البدائية 5.7retic
أنزيمات الكبد البيرمين 28مج،
الفحوصات الاخرى (الفريتين 1621 ،الدهون 2.6)
فحص نخاع العظم: خلايا صدرية وخلايا اخرى غير طبيعية
الخلاصة:
باختصار فان الطفلة بحاجة ماسة لزراعة نخاع العظم خارج السلطنة في أسرع وقت لإنقاذ حياتها وإن زراعة نخاع العظم مكلفة جدا.وقد أبد مستشفى كارولينيسكي الجامعي بالسويد ومستشفى الماني أخر إستعدادهما للقيام بعملية زاعة النخاع للطفلة.
وتحتاج عائلة الطفلة إلى دعم مادي كبير حتى تتمكن من إنقاذ حياة الطفلة الجميلة
تجدون المرفق في الأسفل