أبا مساعده

وعليكم السلام ورحمة الله وبركاته

أختي الغالية افضل شيء هو انك تستخيري الله في كل أمورك

إذا كنت خائفة أن تنتقل الحالة كوراثة لابنائك من الافضل عمل تحاليل وفحوص ماقبل الزواج

ومعرفة هل الصمم أو ضعف السمع ناتج عن حالة مرضية كوراثة او نتجت بعد مرض مثلا

والشخص لا يعيبه إلا النقص في الدين والاخلاق

فإذا كان الإنسان متدين ويخاف الله فسوف تكون أخلاقه عالية

أنقل لك هذه المعلومات إن شاء الله تفيدك

أسباب الصمم وضعف السمع :

يولد طفل مصاب بضعف سمع أو صمم لكل 300 طفل سنويا.كما أن طفل واحد مصاب بصمم شديد جدا لكل 100 حالة ولادة سنويا.و يتوقع أن 50%(النصف) من أساب ضعف السمع أو لصمم ناتج عن أسباب وراثية. بينما النصف الباقي ناتج عن أسباب غير و راثية(50%منها) أو أسباب غير معروفة(الباقي و الذي هو 50%).

و يقسم الأطباء و المختصون الأسباب الوراثية للصمم إلى قسمين رئيسين :فهناك أمراض صمم أو ضعف سمع مصحوبة بمشاكل صحية أخرى في الجسم تسمى صمم مرتبط بمتلازمة و هي تمثل 70% من الحالات الوراثية. و قسم أخرى لا يكون مصحوب بمشاكل صحية أخرى و يسمى صمم غير مرتبط بمتلازمة و يمثل 30% من الحالات الوراثية.

ومن اشهر صم المرتبط بمتلامة هي متلازمة اوشر Usher syndrome و متلازمة فيردينجبيرج Waardenburg syndrome و متلازمة ستكلر Stickler syndrome ومتلازمة بندرد Pendred syndrome غيرها من المتلازمات.للمزيد اطلع على صفحة المتلازمات المرتبطة بالصمم.

و لو نظرنا إلى الأسباب الوراثية المرتبطة بمتلازمة و الغير مرتبطة بمتلازمة نجد أن 70% منها( تقريبا ثلثين العدد ) ناتج عن أسباب تتعلق بالوراثة المتنحية و التي يكون فيها الأبوين ناقلين للمرض بينما يتمتعان بسمع طبيعي.أي انه سنويا يولد طفل لدية صمم ناتج عن أسباب تتعلق بالوراثة المتنحية لكل 1000 حالة ولادة طبيعية تقريبا. بينما يمثل الوراثة السائدة نسبة 15-24% و الباقي(1-2%) ناتج عن أسباب وراثية مختلفة كخلل في الميتوكندريا أو وراثة مرتبط بالجنس
الوراثة المتنحية:

تكثر الأمراض المنتقلة بالوراثة المتنحية في العالم العربي بشكل عام نتيجة لارتفاع معدل زواج الأقارب بشك أساسي.و الوراثة المتنحية هي طريقة أو نمط انتقال الجينات من جيل لأخر و ليست هي المرض. فمثلا قد يكون اسم المرض متلازمة اوشر(Usher Syndrome) و هو ينتقل بالوراثة المتنحية. و الوراثة المتنحية لها عدة علامات يستطيع أن يميزها الطبيب و في العادة يكون الأبوين سليمين صحيا و لكنهما ناقلين للمرض و في العادة يكونا قريبين بالنسب مع أن ذلك ليس شرطا أساسيا، كما يولد لهذه الأسرة أطفال سليمين(بنسبة 25%) أو ناقلين(بنسبة 50%) أو مصابين بالمرض(بنسبة 25%) و هو يصيب الذكور و الإناث بالتساوي. و للمزيد من المعلومات عن الوراثة المتنحية راجع هذه الصفحة.و لمعرفة بعض المعلومات عن زواج الأقارب راجع هذه الصفحة.

الوراثة السائدة

تمثل الوراثة السائدة ما نسبته 15% من أسباب الصمم الوراثية. و من علامات الوراثة السائدة إصابة احد الوالدين بنفس المرض على الأقل.و الأمراض التي تنتقل بالوراثة السائدة تصيب الذكور و الإناث بالتساوي كما أن احتمال إصابة طفل جديد بهذا المرض هو 50% إذا كان احد الأبوين مصاب. و ليس للقرابة علاقة في زيادة عدد المصابين بالأمراض الوراثية المرتبطة بالوراثة السائدة و لكن عند زواج شخصين مصابين بالمرض (و قد يكونوا من الأقارب مثلا) فان بعض الأطفال تكون الإصابة فيه شديدة نتيجة لوصل جرعتين من المرض من والدية.و للمزيد من المعلومات عن الوراثة السائدة رجع هذه الصفحة.

الوراثة المرتبطة بالجنس المتنحي

تمثل الوراثة المرتبطة بالجنس ما نسبته 1 إلى 2% من أسباب الصمم الوراثي.و في هذا النوع يصيب المرض الذكور فقط و تكون الإناث ناقلا للمرض حيث تكون الأم هي الناقلة للمرض. و في هذه الحالة يكون احتمال الإصابة 50% من الذكور بينما 50% من الإناث حاملات للمرض مثل أمهم. و للمزيد من المعلومات عن الوراثة المرتبطة بالجنس المتنحي راجع هذه الصفحة.

الوراثة المرتبطة بالميتوكندريا

و تمثل نسبة قليلة جدا من أسباب ضعف السمع أو الصمم. و هي تكون فيها الإصابة ناتجة عن خلل(طفرة) في احد الجينات الموجودة في الميتوكندريا. و الميتوكندريا هي عبارة عن جسم صغير داخل الخلية لإنتاج الطاقة. و نظرا لان الميتوكندريا تنتقل من جيل إلى أخر عن طريقة البويضة و ليس عن طريق الحيوان المنوي فان الأمراض المرتبطة بخلل في جينات الميتوكندريا تنتقل من الأم إلى أطفالها(الذكور و الإناث) و عند إصابة الذكر بالمرض فانه لا ينقله إلى ذريته بينما تقوم الأنثى المصابة بنقله إلى ذريتها.

الأسباب الغير الوراثية

هناك أسباب كثيرة تؤدي إلى احتمال الإصابة بضعف السمع أو الصمم.و من اشهر هذه الأسباب هي الالتهابات التي تحدث خلال الحمل للام أو بعد الولادة. فخلال الحمل يشتهر بين الأطباء و المختصين مجموعة من الجراثيم تسمى اختصارا "تورش" TORCH

و هي ناتجة إما عن التهاب بجرثومة التكسوبلازما( و تشتهر بداء القط) Toxoplasmosis أو فيروس الحصبة الألمانية Rubella أو فيروس السيتوميجلو Cytomegalovirus أو فيروس الهربس Herpes

و بعد الولادة فان أهم الأسباب المؤدية لضعف السمع هي الحمى الشوكية الناتجة عن التهابات بكتيرية.كما انه قد يحدث الصمم أو ضعف السمع لدى بعض الأشخاص عند تعرضهم لمشتقات الامينوجليكوسيد aminoglycoside وهي نوع من المضادات الحيوية تعطى عن طريق الوريد . كما و جد أن هناك عامل وراثي مرتبط بالميتوكندريا يزيد من احتمال الإصابة بالصمم عند اخذ هذا الدواء.

كما أن الالتهابات البكتيرية للإذن الوسطى و تراكم السوائل تسبب ضعف للسمع من النوع التواصلي و قد يزول الضعف عند زوال المسبب و لكن قد تؤدي كثرة الالتهابات إلى تصلب العظيمات مع الوقت و تمنعها من أداء وضيفتها بشكل الطبيعي.

و لنقص الأكسجين عند الولادة و الولادة المتعسرة و الولادة المبكرة(الطفل الخديج)و ارتفاع المادة الصفراء بشكل عالي ادوار مهمة في حدوث درجات مختلفة من ضعف السمع او الصمم.

وايضا :

زراعة قوقعة الأذن الإلكترونية العلاج الجراحي الفعال لفقدان السمع الحسي

زراعة قوقعة الأذن الإلكترونية

العلاج الجراحي الفعال لفقدان السمع الحسي

د/ هشام الفقي ـ استشاري الأنف والأذن والحنجرة ـ بمركز مغربي للعيون و الأذن- الدمام




إن حاسة السمع هي نعمة منّ بها الله سبحانه وتعالى على الإنسان ليحيا حياة طبيعية ويتفاعل مع العالم الخارجي .
فإذا ولد الطفل فاقداً لحاسة السمع فلن يمكنه النطق بالكلمات ولا التعلم أو التواصل مع الاخرين لانه ينطق مايسمعه ويتعلم بالمحاكاة ،كذلك فإن الشخص البالغ إذا تعرض لفقدان حاسة السمع فإنه يعيش معزولاً غير قادر على أداء عمله ويصبح معتمداً على الأخرين .

ويعتبر العامل الوراثي هو السبب الرئيسي لحدوث فقدان حاسة السمع لدى الأطفال حديثي الولادة كذلك فإن الإصابة بمرض الإلتهاب السحائي ( الحمى الشوكية ) قد تسبب فقدان حاسة السمع لدى الأطفال ،أما بالنسبة للبالغين فإن من أسباب فقد السمع لديهم التعرض للضوضاء أو تناول بعض العقاقير المدمرة لخلايا الأذن الداخلية أو التعرض للإصابة بفيروسات قد تصيب الأذن الداخلية وكذلك ضعف السمع الناتج عن تقدم العمر.

والطفل الذي يعاني من ضعف السمع يلاحظ أهله تأخره في النطق أو عدم استجابته لندائهم المتكرر له أو حاجة الطفل لرفع صوت التليفزيون بشكل غير عادي ،وفي كل هذه الحالات يجب أن يحضر الأهل طفلهم الى الطبيب المختص للكشف عليه حيث ان الاكتشاف المبكر لسبب فقدان السمع هو أول خطوات العلاج السليم لهذا الطفل ، فإذا كان سبب ضعف السمع هو وجود مشكلة بالأذن الخارجية أو الوسطى وهو مايسمى بالصمم التوصيلي فإن علاجه يكون إما بالدواء أو الجراحة ، أما إذا كان السبب نتيجة مشكلة بالأذن الداخلية ( القوقعة ) وهو مايسمى بالصمم الحسي العصبي فإن الحل الأول لمثل هذه الحالات هو استخدام معينات السمع أو مايسمى بالسماعة .كذلك بالنسبة للمرضى البالغين المصابين بالصمم الحسي العصبي فإن المعينات السمعية هي الحل المتاح لهم للتغلب على هذه المشكلة . وفي حالة عدم جدوى المعينات السمعية في تحسين السمع بالنسبة لهؤلاء المرضى سواء كانوا أطفالاً أو بالغين فإن الحل التالي لهم هو دراسة إمكانية عمل زراعة القوقعة الإلكترونية.

والقوقعة الإلكترونية هي جهاز إلكتروني مصمم لالتقاط الأصوات وفهم الكلام المحيط بالأشخاص الذين يعانون من فقد السمع الحسي العصبي ، وضعف السمع لدى هؤلاء الأشخاص عادة مايكون شديدا إلى متناه أو عميق الدرجة في كلتا الأذنين .وهؤلاء الأشخاص لايمكنهم الاستفادة من استخدام المعينات السمعية التقليدية حيث أن هذه المعينات السمعية غالباً ماتكون ذات قدرة محدودة على تحسين التقاط الكلام وفهمه بالنسبة لهم ، وهذا الحال لايرجع الى عدم قدرة المعينات السمعية على تكبير الأصوات بالصورة المطلوبة ولكن السبب يرجع الى تلف الخلايا الحسية المسئولة عن السمع أو عدم وجودها بقوقعة الأذن ، ولذلك فإن الأصوات التي يتم تكبيرها عن طريق المعينات السمعية التقليدية لاتصل الى مراكز الإحساس بالسمع في المخ وبالتالي فإن هؤلاء الأشخاص لايستفيدون من هذه الأجهزة التقليدية في تحسين السمع .ومن هنا يأتي دور جهاز القوقعة الإلكترونية حيث يعمل على تخطي الخلايا السمعية التالفة أو المفقودة بقوقعة الأذن ومن ثم إثارة العصب السمعي مباشرة .

ويتكون جهاز القوقعة الإلكترونية من جزءين رئيسيين، جزء داخلي وجزء خارجي .الجزء الداخلي يزرع في الأذن عن طريق عملية جراحية بالرأس خلف الأذن ولايظهر بالخارج .اما الجزء الخارجي فيشتمل على الميكروفون ومعالج الكلام وقطعة الرأس التي يمكن تركيبها وفصلها من على الرأس بسهولة. وتعتمد طريقة عمل جهاز القوقعة الإلكترونية على التقاط الأصوات والكلام عن طريق الميكروفون ثم يتم معالجتها عن طريق معالج الكلام وإرسالها الى الجهاز المزروع داخل الأذن من خلال الجلد حيث يتم برمجتها ثم تنقل هذه الإشارات المبرمجة الى مصفوفة الأقطاب المزروعة داخل قوقعة الأذن والتي تقوم بدورها بإثارة العصب السمعي ليرسل هذه الإشارات الى المخ الذي يستقبلها كأصوات .

إن خطوات العلاج الأولى بعد اكتشاف الإصابة بالصمم الشديد هي المبادرة باستشارة طبيب الأنف والأذن والحنجرة أو أخصائي السمعيات الذي يقوم بتحويل المريض الى مركز متخصص في زراعة القوقعة الإلكترونية حيث يمكن تقييم مدى نجاح هذه العملية وذلك عن طريق إجراء مجموعة من الفحوصات الطبية والسمعية والنفسية وكذلك الأشعات اللازمة لقياس مدى الفائدة المحتملة من عملية زراعة القوقعة .وتعتمد درجة نجاح زراعة القوقعة الإلكترونية على عدة عوامل تؤثر على النتيجة ككل وتتضمن هذه العوامل طول المدة التي تعرض فيها الشخص لفقد السمع ونسبة السمع السابقة لفترة فقد السمع وعمر المريض عندما فقد السمع وكذلك حالة عصب السمع لدى المريض ، كما تتضمن هذه العوامل مدى التزام الشخص المستخدم لهذه القوقعة بالتدريب والتأهيل اللازم له بعد زراعة القوقعة .

إن جهاز القوقعة الإلكترونية يتيح للمرضى المصابين بالصمم حياة أفضل حيث أن الأشخاص البالغين يريدون الاستقلالية والاندماج في الحياة الاجتماعية بدلاً من العزلة وكذلك الآباء الذين لديهم أبناء مصابون بالصمم يريدون إتاحة الفرصة لأبنائهم للتعلم والتحدث والتواصل مع الاخرين .كما أن التطور الذي حدث على مدى العقد الأخير في زراعة القوقعة الإلكترونية هو حقيقة واقعة حيث استفاد مستخدمو هذه الأجهزة من سماع الأصوات المحيطة بهم كذلك استمتعوا بقدرتهم على فهم الكلا م بدون الحاجة الى قراءة الشفاة وخاصة في الأجواء الهادئة .

كذلك فإن هذا التطور الحديث في تقنية زراعة قوقعة الأذن سمح لمستخدميها التفاعل مع أحداث الحياة اليومية مثل السمع في وجود ضوضاء في الجو المحيط بالشخص أو سماع الكلام الخافت أو الإحساس بالموسيقى وكذلك استخدام التليفون في التواصل مع الاخرين .

أستاذ بكلية الطب - جامعة القاهرة

أسأل الله العظيم ان يكتب لك كل مافيه خير لك

ويوفقك ويبارك فيك

اللهم آمين